La sclerodermia (sclerosi sistemica) è una patologia cronica su base autoimmune che si manifesta con un progressivo ispessimento cutaneo. Questo fenomeno è dovuto al deposito di tessuto connettivo fibroso non soltanto sulla pelle, ma anche a livello di alcuni organi interni (come cuore, apparato digerente e polmoni).
Questa malattia è nota per aver portato alla morte, nel 1941, il famoso pittore Paul Klee, che ne era affetto da anni.
Si tratta di un disturbo multifattoriale che mostra una tendenza a peggiorare con l’età e che, in alcuni casi, non è curabile e può causare il decesso del paziente.
Che cos’è la sclerodermia?
La sclerodermia, una patologia genetica che colpisce prevalentemente il sesso femminile (rapporto 4:1 rispetto a quello maschile), si caratterizza con la progressiva occlusione dei vasi sanguigni e con l’ispessimento delle pareti di alcuni organi interni.
Nel nostro Paese gli ammalati sono circa 25 mila, con una tendenza ad aumentare progressivamente ogni anno.
Il sintomo più precoce e identificativo della sclerodermia è la sindrome di Raynaud. Questa consiste nella modificazione del colore delle dita delle mani, provocata dalla diminuzione del flusso ematico ai tessuti.
Successivamente compaiono altri segnali, come:
- tendenza all’ulcerazione delle estremità;
- tumefazione delle dita;
- astenia muscolare;
- infiammazione delle articolazioni;
- teleangectasie;
- diffusione di anticorpi specifici nel sangue.
Esistono due tipi di sclerosi sistemica, che sono:
- forma a esordio graduale, che è la meno grave in quanto coinvolge soltanto l’apparato cutaneo e il microcircolo polmonare;
- forma a esordio acuto, caratterizzata da un’escalation rapida e violenta, con trasformazione tessutale diffusa a cuore, polmoni e apparato digerente.
L’importanza della diagnosi precoce in caso di sclerodermia
Pur essendo una patologia piuttosto grave (che appartiene al gruppo delle “malattie rare”), la sclerodermia può essere curata in maniera efficace, a patto di poter contare su una diagnosi precoce in grado di consentire l’impostazione di un piano terapeutico adeguato.
Per inquadrare il disturbo, è necessario seguire i seguenti step:
- accurata anamnesi preventiva, effettuata da un reumatologo;
- videocapillaroscopia, un’indagine non invasiva che consente di analizzare i capillari presenti intorno all’unghia;
- ricerca ematica degli auto-anticorpi;
- TAC ai polmoni;
- prove di funzionalità respiratoria;
- ecodoppler cardiaco;
- radiografia dell’esofago.
Grazie a questi esami, lo specialista può diagnosticare la sclerodermia fin dal suo esordio, impostando un piano terapeutico efficace, anche se non risolutivo.
Attualmente però la malattia è sottostimata poiché inizialmente caratterizzata da sintomi atipici, che spesso rendono difficoltosa la diagnosi.
Interventi terapeutici sulla sclerodermia
Trattandosi di una patologia cronica di tipo autoimmune, la sclerodermia è inguaribile ma non incurabile, in quanto esistono terapie utili per rallentare la sua evoluzione e per controllare alcune manifestazioni a carico degli organi interni.
La terapia di pronto intervento si basa sull’impiego di cortisonici che, grazie alla loro funzione immunosoppressiva, contrastano la produzione di autoanticorpi.
Per rallentare il decorso della patologia, è indispensabile combattere le reazioni a catena di tipo infiammatorio che inducono i fibroblasti a produrre un’eccessiva quantità di collagene, responsabile del processo di ispessimento cutaneo.
Il trattamento delle lesioni epidermiche si basa sull’impiego di creme per uso topico, mentre per la sclerosi sistemica si possono utilizzare farmaci calcio-antagonisti, prostacicline, ACE inibitori e medicinali vasoattivi che, migliorando la vascolarizzazione dei tessuti, rallentano la progressione patologica.
Per rinforzare la mobilità articolare e muscolare possono essere utili cicli di fisioterapia e di ginnastica posturale.
Risale all’aprile 2020 l’approvazione da parte dell’EMA di un nuovo farmaco (Nintedanib) per il trattamento della sclerosi sistemica, che sta dando ottimi riscontri terapeutici.
Visita Reumatologica in Provincia di Lecce
Se hai bisogno di una Visita Reumatologica in Provincia di Lecce, puoi rivolgerti al dottor Enrico de Lorenzis, reumatologo di SB Medical, Centro Medico Specialistico a Corsano.
Ecco come raggiungerci.